骨骼肌受體酪氨酸激酶自身抗體檢測試劑盒（酶聯(lián)免疫法）
【產(chǎn)品名稱】
通用名稱：骨骼肌受體酪氨酸激酶自身抗體檢測試劑盒（酶聯(lián)免疫法）
英文名稱：MuSK-Ab ELISA
【產(chǎn)品規(guī)格】
96T
【預期用途】
試劑盒可定性和定量檢測人血清中抗骨骼肌受體酪氨酸激酶自身抗體。
【前言簡介】
重癥肌無力（MG）是由于自身抗體作用使神經(jīng)肌肉傳遞失敗而導致的。大約80—90%的廣義MG病人均有肌肉煙堿型乙酰膽堿受體的自身抗體。這些抗體會導致乙酰膽堿受體數(shù)量減少和功能的喪失，并導致神經(jīng)肌肉傳遞失敗—肌無力。10—20%的廣義重癥肌無力病人和多達50%的眼肌型重癥肌無力患者無法檢測到乙酰膽堿受體抗體。這種情況通常被稱為血清反應陰性的重癥肌無力。血清反應陰性的重癥肌無力已被認為是一種抗體介導的疾病。骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）已證實存在于廣義的血清反應陰性的重癥肌無力病人的血清中（大約40%血清反應陰性的MG病人）。MuSK是一種集聚蛋白受體復合物的一部分并且在突觸形成過程中誘導乙酸膽堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經(jīng)肌肉接點（NMJ）表達。Musk MG病人大多數(shù)為女性，有顯著的頭顱和累及延髓與其他形式的MG相比會有更高的風險。疾病的發(fā)作往往在早期，大多數(shù)病人在30-40歲出現(xiàn)癥狀。檢測MuSK抗體非常有助于診斷和臨床管理MG病人。
【檢測原理】
該試劑盒是利用固相酶聯(lián)免疫吸附檢測試驗（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人樣本中的抗體連結到包被孔中的抗原，并通過信號放大系統(tǒng)檢測出來。顯色反應是通過結合到抗體的堿性磷酸酶催化的。生成的顏色強度與樣本中相應抗體濃度成正比關系。定性或者定量結果分別通過臨界質控或者標準曲線得到。
【試劑盒組成成分】
微孔板 12×8
包被有高度純化的重組MuSK蛋白
酶聯(lián)物 1×0.25ml
含堿性磷酸酶標記的特異性抗體
抗血清 1×13ml
含抗人免疫球蛋白、穩(wěn)定劑
標準品A~E 5×12ml
即用型 濃度0、0.4、2.5、5、12U/ml
陽性質控 1×1.2ml
紅色 即用型
陰性質控 1×1.2ml
綠色 即用型
分析緩沖液 1×120ml
紅色 即用型
洗滌液 1×100ml
10倍濃縮
底物液 1×13ml
即用型 含PNPP
終止液 1×15ml
含1M NaOH、0.25M EDTA
封板紙 4張
說明書 1份
需要的材料（未提供）
1) 移液器，體積5、10、20、50、100、1000µL
2) 一次性的玻璃管(12×75 mm)
3) 聚丙烯（PP）管（例如Sarstedt）
4) 旋渦混合器
5) 溫育箱，37℃
6) 8通道的移液器，帶加樣槽
7) 洗瓶、自動或者半自動洗板機
8) 酶標儀
9) 雙蒸水或去離子水
10) 吸水紙、吸嘴和秒表
【儲存條件】
試劑盒和運輸環(huán)境和儲存環(huán)境溫度為2-8℃，避免熱源或太陽直射。樣品的儲存與穩(wěn)定性及試劑的準備將在相關章節(jié)中闡述。開封的試劑盒在有效期內穩(wěn)定，前提是要將試劑盒用袋子密封并儲存于2-8℃的環(huán)境下。
更新時間：2024/10/11 16:13:03
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